Consensus guideline from the European Malignant Hyperthermia Group on perioperative management of patients with an inherited primary disorder of skeletal muscle
Des recommandations européennes cadrent l'anesthésie des myopathies héréditaires
Les anomalies périopératoires des patients atteints d'une maladie musculaire héréditaire ressemblent parfois à une crise d'hyperthermie maligne, et la littérature disponible sur leur prise en charge est contradictoire et souvent dépassée. Le Groupe européen d'hyperthermie maligne (EMHG) publie des recommandations issues d'une revue de la littérature et d'un processus formel de consensus. Le texte associe des recommandations générales, valables pour toute myopathie nécessitant une anesthésie ou une sédation procédurale, et des recommandations propres à chaque grande famille de myopathie.
Question clinique
Comment conduire l'anesthésie ou la sédation d'un patient porteur d'une maladie primitive héréditaire du muscle strié, dont les manifestations périopératoires peuvent évoquer une crise d'hyperthermie maligne ?
Méthode
Le Groupe européen d'hyperthermie maligne (EMHG) a conduit une revue de la littérature disponible, puis élaboré ses propositions par un processus formel de consensus, relu lors de ses réunions annuelles et de ses ateliers. Le champ couvre les maladies héréditaires dont l'atteinte siège en aval de la jonction neuromusculaire, classées selon la CIM-11-CM.
Résultats clés
- Le texte est organisé en deux niveaux : des recommandations et suggestions générales applicables à tout patient myopathe devant recevoir une anesthésie ou une sédation procédurale, puis des recommandations, suggestions et points de vigilance propres à chaque myopathie.
- Les familles traitées séparément sont les myopathies congénitales, mitochondriales et métaboliques, les dystrophies musculaires, les myotonies et les paralysies périodiques familiales.
- La motivation affichée est de mettre fin aux avis contradictoires reçus par les équipes qui interrogent les centres d'hyperthermie maligne avant une intervention.
Limites
- Il s'agit d'un consensus d'experts : ces affections sont rares et les données d'essais y sont très limitées, ce qui laisse une part d'appréciation importante.
- Le résumé ne détaille pas le niveau de preuve attaché à chaque proposition : la consultation du texte intégral est indispensable avant d'appliquer une conduite à une myopathie donnée.
- Le diagnostic précis de la myopathie conditionne le choix des recommandations à suivre, ce qui suppose un bilan génétique ou neurologique disponible avant l'intervention.